Summary
主播｜李志明
嘉宾｜ PNH病友静姐
江苏省人民医院血液科主任医师 何广胜
浙江大学医学院附属第一医院血液科主任 佟红艳
每年11月的第三个星期六是「PNH关爱日」，在这个特别的日子，日谈公园邀请到PNH病友静姐，江苏省人民医院血液科主任医师何广胜和浙江大学医学院附属第一医院血液科主任佟红艳共同录制了本期特别节目。
PNH，全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病，它以百万分之一的发病率，悄然影响着一些人的生活。这不仅仅是一个医学名词，更是无数患者与命运抗争的缩影。它的症状复杂多样，从酱油尿到非典型的疲劳、贫血、腹痛......这也让许多患者误诊误治，历经坎坷。
罕见病，就像是患者人生中的潘多拉盲盒，一旦打开，一系列未知与困难就会接踵而至。从确诊、治疗、用药到面对病情带来的生活巨变，他们只能硬着头皮在独属于自己的战场上孤军奋战，穷尽一生，所求不过是普通人眼中的平常生活——有一份工作、稳定的亲密关系以及可以随时出发的旅行......
患病十多年的静姐，是众多PNH患者求医之路的一个缩影。曲折的确诊过程、无数次溶血发作、激素治疗的副作用、几次从鬼门关走一遭，几乎耗尽了她所有的精力与财力。在医生和家人的帮助下尝试补体抑制剂，为她带来了新的转机。身处绝境之时，即使周围黯淡无光，也请相信，也许转机就在前方。
罕见病患者在迷雾中挣扎，哪怕是一丝生的机会也要拼命抓住；医生们也与患者并肩作战，以自己的专业技术为刃，共同面对生命的挑战。正是这些不放弃希望的人，让我们看到了生命在面临绝境时所迸发出的能量。我们坚信，每一份关注都是一份力量，每一份支持都能为罕见病患者点亮希望之光，这是对每一个生命的尊重与珍视。让我们携手努力，让罕见被看见，让生命之光不再黯淡。
声明：该内容仅供疾病科普使用，如有疑问请咨询医疗卫生专业人士。
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Transcript
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| 0:00.0 | Hello大家好,这里是日弹公园,我是李叔 |
| 0:03.8 | 在我们节目播出的今天,也就是11月16号是PNH关爱日很多人听到PNH可能会有点疑惑他是一种罕见病,他的全程叫做振发性,睡明性,血红淡白,尿症是一种非常罕见的造血干细胞一场克龙性疾病然后它把全球每年的发病率为百万分之一左右是一种罕见病在今天这么一个特别的日子里边我们也有这样一期特别的节目我们邀请到了两位嘉宾一位是江苏省人民医院雪叶科主任伊斯和广尚和主任大家好另外一位呢是我们的一位评一支病友境界大家好合准好境界好 |
| 0:48.3 | 合准平时您是在一师和广尚和主任大家好另外一位呢是我们的一位 |
| 0:45.1 | 平一师病友 |
| 0:46.1 | 境界 |
| 0:46.6 | 大家好 |
| 0:47.3 | 和主任好 |
| 0:47.8 | 境界好 |
| 0:48.3 | 和主任平时您是在南京是吧 |
| 0:50.7 | 是的我在江湖村了迷愿工作嗯境界是在湖南对 我叫湖南所以我们今天也是用一个连线的方式来露致这期节目 |
| 1:01.5 | 那么罕见面我不知道我们的听有 |
| 1:03.9 | 大家对于这个概念了解多少 |
| 1:06.7 | 可能有的人之前听说过 |
| 1:08.8 | 比如说像建东政因为它有那个病统挑战或者说像重症击无力那今天呢我们节目的开头也想请我们的合主任先问大家科普一下什么叫做罕见病以及罕见病现在在国内的一些基本的情况和说我想先问一下就是罕见病这个病它是怎么样被定义或者说什么样的病算是罕见病了我记得咱们国家是2018年的时候推出了有关罕见病的目楼各个系统的疾病都浪货在里边偏去这个疾病因為他的發病率是百萬分之一到二全球的發病率所以說這個就是屬於喊接病的範疇了喊接病的特點一個就是從致面上長就看到他發病的概率很低所以往往就不會被人所了解 |
| 2:05.0 | 因为发生率太低了 |
| 2:06.0 | 它不太容易进入到公众的事业里面去或者说其实整个一物人员相对而言接触和了解的也是相对而言少一点以我们江苏省为例现世一级的学科的医生他一年可能确诊的是整個正發現水埋進雪紅蛋埋掉 |
| 2:25.8 | 正著新發的患者 |
| 2:27.8 | 它是夠維俗的 |
| 2:29.0 | 疑慮、良利、三利不得了基本上是這樣所以說首先就是發病率很低另外一個很重要的一點就是他的特徵性其實也不是特別的明顯像刚才林提到的比如说 |
| 2:46.3 | 建东郑的 重拯机无力这一大那一的罕迹病其实它的特征是比较明显的一旦出现的而且也经过这些年的宣传可能会被大家感知或者认识到会不会是这种情况但是振发信顺便信雄但埋尿症它就代表著我們另外的一大類或者是整個罕見面的主要的情況就是說他的很多的症狀都不是那麼的典型或者他會通過其他的一些非特異性的表現的體現出來比如像我們說了政發信順滅信雄大白尿鎮聽到名字我們就有兩個感覺第一 這個人尿它得有異常因為是個小便異常的這個疾病第二個呢還要跟稅民是有關係的第三個特點它是政法性的但是實際情況下就是說這個描述的是一個經典性的患者的一個情況我們大概就是應該有60%到70%的患者或者我想可能這個比例還會更高一些他不以這這樣一個經典型的情況表現出來他可能就是平雪就很難治療的平雪用我們常規的一些治療的手段就反覆治療效果不好比如说我们最想见的评选是确�的评许用我们常规的一些治疗的手段 |
| 4:05.3 | 反复治疗效果不好 |
| 4:07.1 | 比如说我们最常见的评许是缺帖性评许 |
... |
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